Enfermedad de Kawasaki. Reporte de un caso infrecuente en el adulto / Kawasaki disease. Report of a rare case in an adult

RESUMEN La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 arios de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2 g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.

ABSTRACT Kawasaki disease is part of a heterogeneous group of low frequency diseases that are characterized by the presence of inflammation and necrosis of the vascular wall, generating various clinical and pathological manifestations, which compromise medium vessels, and mainly affecting the pediatric population. The case is presented of a 36-year-old man with no relevant past medical history, with a febrile episode of 4 days of onset, together with headache, nausea, and odynophagia with subsequent onset of multiple generalized maculopapular lesions. These resolved with subsequent desquamation of fingers, palms and soles of feet. Non-suppurative bilateral conjunctivitis is documented, as well as involvement of oral mucosa and lips. Skin biopsy reported lymphocytic vasculitis, associated with renal, hepatic and cardiac involvement (dilated cardiomyopathy with depressed ejection fraction). A diagnosis of complete adult Kawasaki disease with atypical manifestations was established. He was treated with methylprednisolone, acetylsalicylic acid 100 mg per day, and a single dose of intravenous IgG immunoglobulin 2 g/kg, and daily dialysis therapy to achieve complete recovery.

Enfermedad e insuficiencia renal cronica: segunda parte / Disease and chronic renal failure: part two

La enfermedad renal cronica (ERC), se define como un proceso fisiopatológico de etiología múltiple, que produce pérdida progresiva e inexorable del numero funcional de nefronas, con la posibilidad de dar lugar a una condición denominada Insuficiencia Renal Cronica (IRC), la cual, a su vez, conduce al paciente a depender permanentemente de una terapia de reemplazo renal...

Chronic Kidney Disease, is defined as a pathophysiologic process with multiple etiologies, that produces a progressive and ineludible lost ofthe number of functional nephrones, with the possibility ofgiving place to a condition called Chronic Renal Failure, which itself drives the patient to permanent1y depend on Renal Replacement Therapy...

Enfermedad e insuficiencia renal cronicas: primera parte / Disease and chronic renal failure: part I

La Enfermedad Renal Crónica (ERC) se define como un proceso fisiopatológico de etiología múltiple que produce pérdida progresiva e inexorable del número funcional de nefronas, con la posibilidad de dar lugar a una condición denominada Insuficiencia Renal Crónica (IRC), la cual a su vez, conduce al paciente a depender permanentemente de una terapia de reemplazo renal. La ERC se define como: daño renal por ≥ 3 meses, definida por daño estructural o funcional con o sin disminución de la Rata de Filtración Glomerular (RFG), manifestada por anormalidades patológicas o marcadores de daño renal y por RFG < 60 m.l/min/1.73m2 por ≥ 3 meses, con o sin marcadores de daño renal; este es el parámetro que determina el estadío de la enfermedad renal (estadío 1- 5). Para el 2002 y basados en las estimaciones realizadas en la población norteamericana, aproximadamente ocho millones de personas presentaban una RFG menor a 60rnl/min/1.73m2 , lo cual corresponde a una enfermedad renal en estadío 3 o mayor. En números absolutos, la población con IRC en edades comprendidas entre los 45 y 64 años continúa creciendo y la incidencia total desde 1981 se ha cuadruplicado (de 82 a 334 por millón de habitantes). Sin importar la enfermedad renal subyacente (enfermedad primaria o secundaria), la progresión de la ERC deriva en un punto común, caracterizado por glomérulos escleróticos no funcionales, atrofia tubular y fibrosis intersticial, con la acumulación de "toxinas urémicas". Sin embargo, después de 150 años de ser descritas por vez primera, continúa siendo elusiva su adecuada caracterización. La ERC se acompaña de condiciones comórbidas como síndrome anémico, síndrome malnutrición-inflamación, acidemia/acidosis metabólica, dislipidemia, y enfermedad ósea que incrementan la morbi-mortalidad fundamentalmente de origen cardiovascular en este grupo de pacientes...

Chronic Kidney Disease is defined as a pathophysiologic process with multiple etiologies that produces a progressive and ineludible lost of the number of functional nephrones, with the possibility of giving place to a condition called Chronic Renal Failure, which itself drives the patient ro permanently depend on Renal Replacement Therapy. Chronic Renal disease is defined as: renal damage lasting 3 or more months, defined as structural or functional damage with or without decline in Glomerular filtration Rate (GFR), evidenced by pathological abnormalities or renal damage markers or GFR < 60ml/min/1.73 73m2 lasting 3 or more months, with or without renal damage markers. This is the parameter that establishes the stage of renal disease.In 2002 based on the estimates carried out in the North American population, approximately eight million people had a GFR < 60ml/min/1.73 111 2, which corresponds to a Renal Disease at least in Stage 3. In absolute numbers, the population with CRF between ages of 45 and 64 keeps growing and the total incidence since 1981 is four times bigger (82 to 334 per million habitants). Regardless of the underlying renal disease (primary or secondary), the progression of Chronic RenalDisease ends in a common point, characterized by sclerotic and non-functioning glomeruli, tubular atrophyand interstitial fibrosis, with the accumulation of «uremic toxins¼. Even though, after 150 years of being described for the first time, its adequate characterization is still elusive. Chronic Renal Disease has some associated conditions like anemic syndrome, malnutrition-inflammation syndrome, metabolic acidosis, dyslipidemia and bone disease that increases the morbimonality mainly cardiovascular morbilmortality, in this group of patients...